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筋萎縮性側索硬化症

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1: 2018/12/23(日) 17:41:54.91 ID:CAP_USER
 認知症や、筋萎縮性側索硬化症(ALS)やパーキンソン病(PD)に代表される神経難病では、もの忘れなどの認知機能障害だけでなく、運動機能障害もしばしば出現する。しかし、その原因はわかっておらず、どちらの障害に対しても十分に効果的な治療ができていない。

 一方、紀伊半島南部には、「ALSに似た進行性の筋萎縮症」、「PDに似た運動機能障害」、「意欲低下が目立つ認知機能障害」の3症状を特徴とする認知症が多発しており、紀伊ALS/パーキンソン認知症複合(紀伊ALS/PDC)と呼ばれている。認知機能障害と運動機能障害の両方を伴う紀伊ALS/PDCの原因を解明することができれば、認知症や神経難病の治療・予防の開発にも役立つと期待されている。

 こうした中、量子科学技術研究開発機構と三重大学、千葉大学の共同研究グループは、紀伊ALS/PDCにおいて、脳内に蓄積するタウタンパク質(以下、タウ)が、もの忘れを含むさまざまな症状の原因となり得ることを明らかにした。

続きはソースで

論文情報:【Neurology】Tau imaging detects distinctive distribution of tau pathology in ALS/PDC on the Kii Peninsula
http://n.neurology.org/content/early/2018/12/07/WNL.0000000000006736

https://univ-journal.jp/24038/
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引用元: 【医学】紀伊半島南部に多発する認知症、タウタンパク質の脳内蓄積が関与[12/16]

紀伊半島南部に多発する認知症、タウタンパク質の脳内蓄積が関与の続きを読む

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1: 2017/11/08(水) 12:21:36.46 ID:CAP_USER
徳島大学は7日、運動神経が侵される難病「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」の治療薬の治験を始めたと発表した。
すでに神経痛や腰痛の薬として使われている「メコバラミン」で治療効果を確かめる。3年半ほどでの承認申請を目指すという。

 ALSは運動神経が徐々に減ることで体を動かすことができなくなり、筋肉が衰える病気。2種類の治療薬が承認されているが、長期的に延命できるかはっきりしていない。

 梶龍兒(かじりゅうじ)徳島大教授らが医師主導で治験を行い、19の施設が参加する。 

続きはソースで

朝日新聞デジタル
http://www.asahi.com/articles/ASKC75DNLKC7ULBJ00F.html
ダウンロード (3)


引用元: 【医学】ALS治療に腰痛薬が有効? 徳島大が治験始める

ALS治療に腰痛薬が有効? 徳島大が治験始めるの続きを読む

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1: 2017/05/25(木) 03:35:48.94 ID:CAP_USER
白血病薬がALS進行抑制
京大、iPS使い解明
2017/5/25 03:00
 神経が弱り、体が動かせなくなる筋萎縮性側索硬化症(ALS)の進行を、慢性骨髄性白血病の薬「ボスチニブ」が遅らせることを、京都大の井上治久教授(神経内科学)らのチームが人工多能性幹細胞(iPS細胞)やマウスを使った実験で解明し、24日付の米医学誌電子版に発表した。

続きはソースで

https://this.kiji.is/240172690552129013?c=39550187727945729
ダウンロード


引用元: 【医学】白血病薬がALS進行抑制 京大、iPS使い解明[05/25] [無断転載禁止]©2ch.net

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1: 2017/05/08(月) 13:35:56.00 ID:CAP_USER9
田辺三菱製薬の米子会社MTファーマ・アメリカは5日、米食品医薬品局(FDA)が同社のフリーラジカル消去剤エダラボン(一般名、日本での製品名「ラジカット」)を筋萎縮性側索硬化症(ALS)の治療薬として承認したと発表した。
「ルー・ゲーリッグ病」とも呼ばれるALSの新しい治療薬がFDAに承認されたのは約20年ぶり。

続きはソースで

http://www.nikkan.co.jp/articles/view/00427109?twinews=20170507
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引用元: 【製薬】田辺三菱のエダラボンを米食品医薬品局(FDA)が承認…20年ぶりのALS(筋萎縮性側索硬化症)治療薬 [無断転載禁止]©2ch.net

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1: 2017/02/05(日) 22:55:48.02 ID:CAP_USER
「閉じ込め症候群」患者とのコミュニケーションに成功:「生きていてうれしい」

意識はあるものの、体が完全に麻痺して動かせない「閉じ込め症候群」。
脳コンピューター・インターフェースを用いることで、長年にわたって閉じ込め状態にあった患者とコミュニケーションをとることに成功したという研究成果が発表された。

意識はあるものの、完全に麻痺状態で目さえも動かすことができない「閉じ込め症候群」の患者は、精神的には“外”に出られるようになるかもしれない。

2017年1月31日付けで『PLOS Biology』誌に掲載された研究で、脳波と血流を測定する装置を使用することで、4人の閉じ込め症候群の患者が質問にイエスかノーで回答し、コミュニケーションをとることに成功したと発表された。

ルー・ゲーリック病とも呼ばれる筋萎縮性側索硬化症(ALS)によって完全麻痺となった患者たちは、地理に関する質問に正しく回答したり、家族の名前を正しく確認したりしたほか、幸せであり、生きていてうれしいと答えたのだ。

この研究報告の主執筆者である、スイス・ジュネーヴの「Wyss Center for Bio and Neuroengineering」(ヴィース・バイオ神経工学センター)の神経科学者ニールス・ビルバウマーは『MIT Technology Review』誌で、好ましい反応を知らされたあと、家族たちの「安堵は計り知れないほど大きかった」と述べている。

続きはソースで

▽引用元:WIRED 2017.02.03 FRI 19:00
http://wired.jp/2017/02/03/locked-in-communication/

▽関連
PLOS BIOLOGY
Brain?Computer Interface?Based Communication in the Completely Locked-In State
http://journals.plos.org/plosbiology/article?id=10.1371/journal.pbio.1002593
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引用元: 【医学】「閉じ込め症候群」患者とのコミュニケーションに成功:「生きていてうれしい」©2ch.net

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1: 2017/02/05(日) 00:26:12.97 ID:CAP_USER
日本人家族性筋萎縮性側索硬化症(ALS)の遺伝的背景を解明 - 原因遺伝子の同定が進み、ALS病態解明に期待 -

東北大学大学院医学系研究科 神経内科学分野の青木 正志教授と遺伝医療学分野の青木 洋子教授の共同研究チームは、家族発症歴のある日本人の筋萎縮性側索硬化症(ALS)の原因遺伝子を次世代シークエンサーによって幅広く解析し、ALS発症に関わる複数の遺伝子変異を明らかにしました。
 
国の指定難病であるALSのうち、家族性ALSの原因遺伝子は1993年にSOD1遺伝子が同定されて以降、これまでに25種類以上の遺伝子が報告されてきましたが、その頻度や病態は不明です。東北大学神経内科では1991年以来111家系の日本人家族性ALSを集め、その原因遺伝子を探索してきました。
今回、まだ原因が不明であった45家系(患者51名)を対象に、ALSおよび運動ニューロン疾患の発症に関連する計35遺伝子を標的とした解析をおこないました。
その結果、すでに発症に寄与すると考えられている6つの遺伝子変異と、これまでに同定されていない新しい遺伝子変異を発見しました。
111という大規模な家系でALSおよび運動ニューロン疾患の原因遺伝子を網羅的に解析し、その遺伝的背景を明らかにした報告はなく、家族性ALSの原因となる遺伝子変異の頻度が人種によって異なることを明らかにしました。
今後、ALS病態解明の進展とそれに基づく治療法の開発が期待されます。
 
本研究成果は2017年1月10日(米国東部時間)に、Neurobiology of Aging誌オンライン版に掲載されました。

続きはソースで

▽引用元:東北大学 プレスリリース 2017年1月31日 15:00
http://www.tohoku.ac.jp/japanese/2017/01/press20170131-01.html
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引用元: 【神経】日本人家族性筋萎縮性側索硬化症(ALS)の遺伝的背景を解明 原因遺伝子の同定が進み、ALS病態解明に期待/東北大 ©2ch.net

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