1: 2016/08/25(木) 21:33:00.76 ID:CAP_USER
【プレスリリース】筋萎縮性側索硬化症(ALS)発症の仕組みの一端を解明 - 日本の研究.com
https://research-er.jp/articles/view/49520


概要

大阪市立大学大学院医学研究科 分子病態学の徳永文稔(とくなが ふみのり)教授らの研究グループは、東京大学大学院理学系研究科 濡木理(ぬれき おさむ)教授、和歌山県立医科大学神経内科 伊東秀文(いとう ひでふみ)教授らの研究チームとともに、家族性筋萎縮性側索硬化症(きんいしゅくせいそくさくこうかしょう)(ALS)の原因遺伝子であるオプチニューリン(optineurin)の研究を行い、ALS発症メカニズムの一端を明らかにしました。

ALSは、運動神経細胞(ニューロン)が選択的に侵される神経難病で、多くは意識がはっきりしたまま、筋力低下のため歩行困難や構音障害(発音が正しくできない症状)となり、呼吸不全に至りますが、根本的な治療法はありません。ALSのおよそ90%は、発症原因が不明な孤発性ALSですが、約10%は遺伝子変異が関連する家族性ALSです。これまでに約20の原因遺伝子が見出され、その解析からALS発症機構解明を目指す研究が進められています。オプチニューリンの遺伝子変異がALSに関わることは2010年に日本で発見され、重要な病因因子であることが明らかにされています。

以前、私たちはユビキチンという低分子たんぱく質が特異的な連結をした「直鎖状ユビキチン鎖」を発見し、この特異的構造体がたんぱく質分解ではなく、炎症や免疫に重要なNF-κB(エヌエフ-カッパービー)を介したシグナル伝達経路を活性化することを見出していました。そして今回の研究で、オプチニューリンが直鎖状ユビキチン鎖に選択的に結合し、NF-κBや細胞死を抑制していることを突き止め、実際にオプチニューリン変異に起因するALS患者の運動ニューロンでは、直鎖状ユビキチン鎖や活性化 NF-κBが蓄積し、神経細胞死を引き起こしていることを明らかにしました。本研究から直鎖状ユビキチン鎖生成を介する慢性的な神経炎症の亢進が神経細胞死を引き起こすことが明らかになり、今後、ALS治療の標的になる可能性が示唆されました。本研究の成果は、平成28年8月24日(水)午前10時(英国現地時間)、日本時間では平成28年8月24日(水)午後6時に英国の科学雑誌ネイチャー・コミュニケーションズにオンライン掲載されます。

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引用元: 【医学/生化学】筋萎縮性側索硬化症(ALS)発症の仕組みの一端を解明 オプチニューリンがNF-κBや細胞死を抑制 [無断転載禁止]©2ch.net

5: 2016/08/25(木) 21:41:38.93 ID:EL0m9y24
そもそも、ALSと筋ジスの違いが分からないんだが…

11: 2016/08/25(木) 22:18:42.71 ID:QMmtmjy9
>>5
ALSは神経の病気
筋ジスは筋肉の病気

6: 2016/08/25(木) 21:42:36.38 ID:VrOfzPq7
慢性的な神経炎症の亢進が神経細胞死を引き起こすことが

なぜ運動神経細胞が選択的に障害されるのか?

7: 2016/08/25(木) 21:44:59.09 ID:v0gbTLNM
天才がなる病気というイメージがあるな

8: 2016/08/25(木) 21:45:37.19 ID:SMRQG9ay
ALSの治療法を見つけたらノーベル賞ものだな

10: 2016/08/25(木) 22:05:03.74 ID:wsrkGhHK
現実が漫画(宇宙兄弟)を超えつつあるな

12: 2016/08/25(木) 22:36:16.42 ID:HbiqkRpR
アイス・バケツ・チャレンジのお蔭だな。

16: 2016/08/26(金) 06:22:37.03 ID:KdujnqjO
オプチニューリンの変性を止められたらALSは発症しないのか?
発症している場合死んだ運動神経細胞は再生できるのか?
iPS細胞が頼りだろうな

17: 2016/08/26(金) 11:17:11.88 ID:MhnqHyRB
今の難病のほとんどは免疫機能の暴走が原因だよなぁ
難病じゃないけれども、身近なところじゃ花粉症もそうだし
免疫を正常化する方法が分かれば難病のほとんどは治ってしまうんだろうな

18: 2016/08/27(土) 10:14:49.28 ID:7Rw4gDld
原因究明が2%くらい前進したのか

19: 2016/08/27(土) 10:36:57.19 ID:IeHwjUYm
マジで治るようになって欲しい